“Dahulu kala ada sebuah desa tersembunyi di dalam hutan tempat tinggal makhluk kecil: Smurf” – semua orang mungkin tahu judul pembuka serial animasi anak-anak populer ini.

Namun yang hampir tidak diketahui oleh siapa pun adalah bahwa selama beberapa dekade tinggal di desa terpencil di pegunungan Kentucky – meskipun tidak ada Smurf – ada banyak orang berkulit biru. Sejak awal abad ke-19, hampir semua penduduk desa pegunungan tersembunyi di dekat Troublesome Creek memiliki warna yang tidak biasa, lapor “Surat Daring”.

Ini dimulai secara kebetulan…

Meskipun kulit biru merupakan hal yang tidak biasa, penyebabnya dapat dengan cepat dijelaskan: Semua penduduk desa adalah keturunan imigran Perancis Martin Fugate, yang datang ke AS sekitar tahun 1800 untuk mengklaim sebidang tanah untuk dirinya sendiri, dan kemudian menikah dengan Elizabeth Smith dari Amerika. . Keduanya kebetulan merupakan pembawa alel resesif spesifik yang menyebabkannya Methemoglobinemia petunjuk, ketika mereka terjadi berpasangan pada seseorang.

Namun, hal ini hanya terjadi pada putra mereka Zakharia, yang menjadi penduduk berkulit biru pertama di pemukiman yang baru didirikan tersebut. Karena dengan cacat genetik yang langka Bisa Darah tidak membawa banyak oksigen, berubah warna menjadi coklat dan mengubah kulit dan selaput lendir menjadi biru. Anak-anak pasangan lainnya juga lahir dengan kulit biru.

…dan selalu diwariskan melalui warisan

Karena desa pegunungan cukup terpencil dan tidak ada jalan tetap, tidak terjadi percampuran genetik lebih lanjut, yang ada hanya warna kulit biru diwariskan melalui inses. Menurut Mail Online, misalnya, Zacharia menikahi bibinya dan pernikahan antara sepupu, bibi, dan keponakan mungkin bukan hal yang aneh. “Ilmu Kehidupan” dilaporkan.

“Jika saya adalah pembawa gen resesif buruk dengan kelainan langka dan menikah, kemungkinan besar anak tersebut tidak akan terpengaruh karena sangat jarang bertemu orang lain dengan gen buruk (yang sama),” kata ahli hematologi Ayalew kepada Tefferi. “Berita ABC”.

Namun, di pegunungan Kentucky, hampir mustahil untuk bertemu orang lain yang bukan bagian dari keluarga dan karena itu tidak memiliki gen tersebut. Baru pada abad ke-20 kawasan ini berkembang lebih baik, keluarga tersebut kembali lebih sering berhubungan dengan orang lain dan kemudian menjadi semakin terpencar. Ketika rasa malu terhadap darah menurun, warisan methemoglobinemia dan warna kulit biru menurun.

Keturunan fugate terlihat normal hari ini

Keturunan Martin Fugate terakhir yang diketahui terlahir dengan kulit biru adalah Ben Stacy. Ia lahir pada tahun 1975 dan berkata dengan lantang “Surat harian” para dokter terkejut dengan warnanya yang tidak biasa. Rupanya, kulit biru tidak muncul dalam garis keturunannya selama beberapa generasi dan hanya neneknya yang bisa mengklarifikasi hal tersebut karena dia masih ingat nenek buyut Ben juga berkulit biru. Namun, hanya beberapa minggu setelah kelahirannya, warna kulit Ben yang tidak biasa menghilang, yang berarti ia kini dapat menjalani kehidupan normal.

Ngomong-ngomong, penyakit darah yang terjadi pada keturunan Martin Fugate tidak berbahaya. Menurut Mail Online, beberapa anggota keluarga hidup sampai usia lebih dari 80 tahun meskipun mereka berkulit biru.